真性红细胞增多症的治疗方法有哪些药（真性红细胞增多症的治疗方法有哪些）

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1、真性红细胞增多症的常见的治疗方法，包括对症处理、静脉放血、血栓预防、降细胞治疗以及药物治疗等长期持续性治疗。

2、一般治疗对症处理：静脉放血和骨髓抑制药物对皮肤瘙痒常无效，由于热水洗澡可使之加重，应告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡，阿司匹林和赛庚啶有一定疗效，但抗组胺药物无效。

3、2、静脉放血：红细胞压积>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。

4、静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。

5、年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。

6、红细胞单采术可在短时间内快速降低红细胞压积，在必要时可以采用此治疗。

7、反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。

8、2、药物治疗血栓预防：由于栓塞是真性红细胞增多症患者的主要死亡原因，因此确诊患者均应进行血栓预防。

9、首选口服低剂量阿司匹林，不能耐受的患者可选用口服双嘧达莫。

10、2、降细胞治疗：高危患者应接受降细胞治疗，对静脉放血不能耐受或需频繁放血，有症状或进行性脾脏肿大，有严重的疾病相关症状，PLT> 1500×10^9/L以及进行性白细胞增高亦为降细胞治疗指征。

11、羟基脲或α干扰素为任何年龄真性红细胞增多症患者降细胞治疗的一线药物。

12、在年轻患者(<40岁)中，羟基脲应慎用，年长患者(>70岁)可考虑间断口服白消安。

13、3、放射治疗32P的β射线能抑制细胞核分裂、降低细胞数量，静脉给予32P2~4 mci治疗一次常可使疾病得到很好的控制，间隔6~8周后可依首剂疗效再次给予治疗，3~4个月接近正常，有效率达75%~80%。

14、如3个月后病情未见缓解，医生会再次给药。

15、最大的不良反应是远期发生治疗相关性白血病，或骨髓增生异常综合征及肿瘤。

16、治疗后10年的白血病或骨髓增生异常综合征风险率为10%，肿瘤风险率为15%。

17、20年后白血病或骨髓增生异常综合征发生风险率可增高至30%，故此方法仅作为前两种方法无效时的二线治疗。

18、4、化学药物治疗烷化剂：烷化剂治疗本病见效快，有效率可达80%~85%，停药后血细胞计数可维持几个月至几年不等。

19、美法仑作用较快，白消安及苯丁酸氮芥多用于缓解期，苯丁酸氮芥不良反应少。

20、但是烷化剂也有引起白血病的危险，可间断服用。

21、2、三尖杉酯碱：该药连续或间歇用至血细胞压积及血红蛋白降到正常，达到缓解时间平均为60天，但对白血病的远期影响尚不确切。

22、3、芦可替尼：芦可替尼用于治疗羟基脲疗效不佳或不耐受的真性红细胞增多症患者，在开始治疗的前4周不进行剂量调整，每次剂量调整间隔不应少于2周。

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