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1、临床表现皮肌炎在临床上也可称之为是一种自身免疫系统弥漫性疾病,不同患者的临床表现都不是相同的,临床上根据损害器官的不同分为四种症状:1.心脏近1/4患者有心肌炎。
2、可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束支传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。
3、激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。
4、2.皮肤皮肌炎都有皮肤病变。
5、在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。
6、皮肌炎的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑,以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。
7、60%~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。
8、患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是此病的特征之一。
9、3.肺部临床统计,5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。
10、出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。
11、急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。
12、慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。
13、另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎。
14、4.肌肉几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。
15、任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。
16、本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3~6个月;少数是急性或亚急性发作。
17、患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。
18、并发症本病9%~52%并发肿瘤,一般在40岁以后,发病年龄愈大,伴发肿瘤的机会越大,皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。
19、有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。
20、发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。
21、7治疗在成人特别是40~50岁患者,必须详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状。
22、如果当时未发现,亦应每隔3~6个月定期随访。
23、对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗,可获良效。
24、1.皮质激素强的松多为首选药物,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。
25、病情控制后可以稳步减药。
26、2.免疫抑制剂多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。
27、3.维生素类维生素E能影响肌肉代谢,增强肌力。
28、4.拟胆碱药物如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。
29、5.蛋白同化剂丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。
30、6.支持疗法在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。
31、 是不是就是皮肤过敏之类的。
本文分享完毕,希望对大家有所帮助。
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