急性淋巴性白血病可以治愈吗（急性淋巴性白血病）

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1、急性白血病 【概述】 急性白血病种或多种造血干细胞及祖细胞恶变失去正常增殖、分化及成熟能力无控制持续增殖逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官 【诊断】 、病史及症状 ⑴病史提问:注意:①起病情况②否接触放射线、化学物质:苯及其衍生物③否应用过瘤宁、马法兰、氮芥等烷化剂④否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病 ⑵临床症状:般贫血症状鼻衄、牙龈出血或消化道出血发热骨痛、关节痛枢神经系统受累出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽甚至昏迷 二、体检发现 贫血外貌皮肤见瘀点、瘀斑牙龈渗血或伴牙龈增生淋巴结肿大胸骨下段压痛肝脾轻、度肿大 三、辅助检查 血象:血红蛋白、血小板进行性减少白细胞计数增高或减少分类见原始或幼稚细胞 骨髓象:增生活跃至极度活跃伴骨髓纤维化或骨髓坏死按增生细胞系列同分急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)其骨髓特点下: ⑴ ANLL : ① M1型(急性粒细胞白血病未分化型):原粒细胞≥90%(非红系细胞)早幼粒细胞少见幼粒细胞下阶段见或罕见;见Auer小体红系、巨核细胞系增生受抑 ② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型):粒系明显增生见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑根据粒细胞分化程度同又分:M2a型:原粒细胞30%~90%(非红系细胞)单核细胞＜20%早幼粒细胞下阶段>10% M2b型:原始及早幼粒细胞明显增多异常性幼粒细胞增生主其胞核常有核仁核浆发育明显平衡此类细胞>30% ③ M3型(急性颗粒增多早幼粒细胞白血病):颗粒增多异常早幼粒细胞增生主此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑根据粒细胞分化程度同又分:M3a型(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大密集或融合M3b型(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 ④ M4型(急性粒-单核细胞白血病):粒系、单核细胞系增生红系、巨核细胞系增生受抑根据粒系、单核细胞系形态同又分四种类型:M4a:原始和早幼粒细胞增生主单核细胞系≥20%(非红系细胞)M4b:原、幼单核细胞增生主原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)M4c:原始细胞即具粒细胞系又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)M4Eo:除具上述特点外还有粗大而圆嗜酸颗粒及着色较深嗜碱颗粒占5%~30%(非红系细胞) ⑤M5型(急性单核细胞白血病):单核细胞系增生见细小Auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑根据单核细胞分化程度同又分:M5a型(未分化型):原始单核细胞≥80%(非红系细胞)M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%原始单核细胞＜80%(非红系细胞) ⑥M6型(红白血病):红细胞系>50%且有形态学异常非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片原粒细胞或原单核细胞>5%骨髓非红系细胞原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%巨核细胞减少 ⑦M7型(急性巨核细胞白血病):原巨核细胞>30%红系、粒系增生相对抑制 ⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生比例增高小淋巴细胞主;核圆形偶有凹陷与折叠染色质较粗结构较致核仁少清楚;胞浆少轻或度嗜碱 ②L2型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生比例增高淋巴细胞大小大细胞主;核形规则凹陷与折叠易见染色质较疏松结构致核仁较清楚或多;胞浆量较多轻或度嗜碱 ③L3型:原始和幼稚淋巴细胞明显增生比例增高细胞大小较致大细胞主;核形较规则染色质呈均匀细点状核仁或多较明显呈小泡状;胞浆量多深蓝色空泡常明显呈蜂窝状 细胞化学染色: ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性＜3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性 ⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状常集于胞浆侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性 ⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性氟化钠轻度抑制(＜50%);急淋细胞般呈阴性 ⑷性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病增高或减低 有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型 四、鉴别诊断 应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别 【治疗措施】 1.治疗原则:总治疗原则消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞大量增生解除因白血病细胞浸润而引起各种临床表现 2.支持治疗 (1)注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时应卧床休息进食高热量、高蛋白食物维持水、电解质平衡 (2)感染防治:严重感染主要死亡原因因此防治感染甚重要病区应设置无菌病室或区域便性粒细胞计数低或进行化疗人隔离注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生防止粘膜溃疡、糜烂、出血旦出现要及时地对症处理食物和食具应先灭菌口服吸收抗生素庆大毒素、粘菌素和抗霉菌制霉菌素、万古霉素等杀灭或减少肠道细菌和霉菌对已存感染患者治疗前作细菌培养及药敏试验便选择有效抗生素治疗般说来真菌感染用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染选择Ara-c、病毒唑粒细减少引起感染时给予白细胞、血浆静脉输入对症治疗 (3)纠正贫血:显著贫血者酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血用肾上腺皮质激素丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等 (4)控制出血:对白血病采取化疗使该病得缓解纠正出血有效方法化疗缓解前易发生血小板减少而出血口服安络血预防之有严重出血时用肾上腺皮质激素输全血或血小板急性白血病(尤其早粒)易并发DIC经确诊要迅速用肝素治疗当DIC合并纤维蛋白溶解时肝素治疗同时给予抗纤维蛋白溶解药(对羧基苄胺、止血芳酸等)必要时输注新鲜血或血浆 (5)高尿酸血症防治:对白细胞计数高病人进行化疗时因大量白细胞被破坏、分解使血尿酸增高有时引起尿路被尿酸结石所梗阻所要特别注意尿量并查尿沉渣和测定尿酸浓度治疗上除鼓励病人多饮水外要给予嘌呤醇10mg/kg·d分三次口服连续5~6天;当血尿酸＞59um01/L时需要大量输液和碱化尿液 3.化学治疗:化疗治疗急性白血病主要手段分缓解诱导和维持治疗两阶段其间增加强化治疗、巩固治疗和枢神经预防治疗等缓解诱导大剂量多种药物联用强烈化疗求迅速大量杀伤白血病细胞控制病情达完全缓解治疗打好基础所谓完全缓解指白血病症状体征完全消失血象和骨髓象基本上恢复正常急性白血病末治疗时体内白血病细胞数量估计5×1010~13;经治疗而达缓解标准时体内仍有相当数量白血病细胞估计108~109下且髓外某些隐蔽之处仍有白血病细胞浸润维持治疗量系列小剂量较缓和治疗方案进行较长时间延续治疗目于巩固由缓解诱导所获得完全缓解并使病人长期地维持种无病状态而生存达治愈巩固治疗维持治疗维持治疗前病人许情况再重复缓解诱导方案强化治疗维持治疗几疗程间再重复原缓解诱导方案枢神经预防性治疗宜诱导治疗出现缓解立即进行避免和减少枢神经系统白血病发生完整治疗方案应遵循上述原则进行 (1)急性淋巴细胞白血病治疗 ①缓解诱导治疗:治疗ALL常用化疗方案VP方案VP方案基础再与DRN(柔红霉素)ADM(阿霉素)Ara-cL-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效多药联用方案儿童初治病例CR(完全缓解)率达90%~95%;成人亦达80%~90%多药联用方案主要用于难治和复发病例治疗常用方案见表 表 急性淋巴细胞白血病缓解诱导方案 化疗方案 剂量 用药方法 VP方案 VCR 2mg 静注第1天 每周次 PDN 60mg 分次口服第1-7天 DVP方案 DRN 1mg/kg 静注第1天每周1次 4~6周疗程 VCR 1.5mg/m2 静注第1天每周次 PDN 40mg/m2 口服第1~8天 POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天疗程 VCR 2mg 静注第1天 MTX 30mg 静注第2、5天 6-MP 100mg 口服 VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注第2、3、15、16、17天 三周疗程 VCR 2mg 静注第8、15、21天 CTX 0.4-0.8/m2 静注第15天 PDN 40-60mg/m2·d 口服第1-14天减量 DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注第1天每周1次 第15天作骨髓检查仍有白血病细胞再用DRN50mg/m24周疗程 DRN 50mg/m2 静注第2、3天 PDN 60mg/m2 分次口服第1-28天 L-ASP 600u/m2 静注第17-28天 注:VP、DVP方案适用于儿童病例 ②维持治疗:凡用上述方案达CR应继续用原方案巩固疗效用VP和VDP方案者应再继续2~3周;用POMP方案者再用两疗程缓解期间用6-MPl00mg/d连续口服7天继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg静注或口服第5、9天;间歇3天依次重复上述治疗 ③复发治疗:继续使用VP方案或Ara-C5-10mg每日1次静注共4次或DRNlmg/kg·d静注共4天 (2)急性非淋巴细胞性白血病治疗 ①缓解诱导:治疗方案见表30-3 化疗方案 剂量 用药方法 DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 静注第1~3天 间隔1~2周重复 Arc-c 100~160mg/M2 分次口服第1~7天 VPP方案 VCR 2mg 静注第1天 间隔1~2周重复治疗 Ara-C 100~150mg 静注第5天 DRN 30mg 静注第2天 COAP方案 CTX 200mg 静注第3、5天 每隔1周重复治疗 VCR 2mg 静注第1天 Ara-c 100~150mg 静滴共4天 PDN 200mg/d 分次口服 HOP方案 VCR 2mg 静注第1天 间隔1~2周重复 HRT 2~4mg 静滴3小时滴完;第2、7天 PDN 40mg/d 分次口服第1~8天 注:VPP方案ADM代之DRN剂量20mg同静注第2天 ②维持治疗:般MTXl5mg肌注或口服6-MPl00mg/dCTX200mg/m2口服每周1次长期维持并维持治疗开始l/2、2、4、7、16月加用原诱导方案巩固、强化16月每半年1次至少2~4年 (3)小儿ALL治疗方案 ①缓解诱导:(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg/m2/周连用4周2)PDN60mg/m2/日3)或者加ADM20mg/m2第14、15天 ②枢神经系统白血病预防治疗:MTXl2mg/m2(大剂量:30mg/m2)鞘内注射每2周次连用3周;另外加用24Gy(2400rad)头盖照射 ③缓解期维持治疗: 方案l--⑥6-MP75mg/m2连续口服⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期①PDNl20mg/m2/d连用5天 方案2--@MTXl50mg/m2静注每2周与下述之药交替⑥VCR2.0mg/m2l天②PDN120mg/m2/d连用5天每2周与MTX交替①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3--⑧MTXl75~225mg/m2静注每2周与下述之药交替⑥VCR2.0mg/m2第1天每2周与MTX交替②PDN120mg/m2/d连用5天①6-MPl25~175mg/m2/d×5天 (4)小儿ANLL化疗 VAPA方案种多药强化序贯式综合治疗程序经历14月治疗包括有CNS预防治疗对小儿ANLL治疗效尤其长时期缓解确有较大改善VAPA方案组织及用法下: 治疗程序Ⅰ--ADM45mg/m2/日静脉注射第1天5Ara-C200mg/m2/日静脉注射第1~5天上药每3~4周1周期共4周期 治疗程序Ⅱ--ADM30mg/m2/日静脉注射第1天;Ara-C150mg/m2/日静脉注射第l~5天;上药每4周周期共4周期 治疗程序Ⅲ--vcRl.5mg/m2/d静脉注射第l天;Me-PDN800mg/m2/日静脉注射第l~5天; 6-MP500mg/m2/日静脉注射第1~5天;MTX7.5mg/m2/日静脉注射第1~5天;上药每3周周期共4周期 治疗程序Ⅳ--Ara-C200mg/m2/日静脉注射第l~5天每3~4周周期共4周期 4.枢神经系统(CNS)白血病防治 CNS白血病和脑膜白血病都治疗首选药物MTX做鞘内注射多数预佳因此要强调CNS预防治疗般MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(极量20.0mg)鞘内注射直至症状缓解其再于6~8周间同药同剂量鞘内注射防止复发亦放射治疗60Co颅脑照射脊髓照射 5.放射治疗 (1)脾脏照射:脾肿大疼痛能手术者照射量1000~2000cGy/3~10次3至12天 (2)硬膜外浸润压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2椎体照射量300~400cGy/次照射3次改200cGy/次照射15次 (3)枢神经系统照射:主要用于病部白细胞计数增高T细胞型血小板减少淋巴结及脾脏肿大明显者①预防性照射经化疗症状缓解开始照射全颅采用两侧野对穿照射照射量1800~2200cGy②治疗性照射:联合化疗全颅照射1800cGy③复发治疗:行枢性照射颅部2000~2500cGy骨髓1000~1250cGy (4)全射量髓消除:800cGy/次用3天 另外对髓外局部病灶局部照射非姑息治疗放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素也同时使用MTX+Ara-C+氢化考松椎管内注射 6.免疫治疗:本病虽行长时间巩固强化治疗体内仍残留定数量白血病细胞用化疗能达其彻底消灭目依靠人体免疫能消灭些残留白血病细胞近年来免疫治疗已逐渐被临床应用常用药物有BCG、TF、IFN等 7.骨髓移植对ANLL疗效较好①同基因骨髓移植供者同卵孪生子②同种异基因骨髓移植供者患者兄弟姐妹③自体骨髓移植需选择供者易推广 【临床表现】 起病急骤约66%病人月内起病病情急发展快贫血常见又早期出现症状严重进行性贫血出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动气促等发热首发症状者占50%~84%热型定有两种情况:①白血病本身发热;由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热般超过38.0℃抗生素治疗无效②感染:由于白血病患者成熟细胞缺乏身体免疫力降低常导致各种感染体温高达39~41℃引起死亡主要原因常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染及败血症等口腔炎多见由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血成年人早期有出血症状者占急性白血病38.6%;晚期约50%~80%发生出血其约10%~15%病人死于出血发热加重或诱发出血 出血部位遍及全身皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血常见其次胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血早幼粒病人出血发生颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下往往病情严重眼底出血常颅内出血先兆尚有异常幼稚白细胞浸润症状:①肝、脾肿大多见尤从L(急性淋巴细胞性白血病)显著②淋巴结肿大发病率45.5%多局限于颈、腋下及腹股沟等处全身淋巴结肿大从ALL多见初诊时达80%纵隔淋巴结肿大小儿ALL多见③骨骼表现:多见于ALL患者常有胸骨下端叩痛和压痛四肢关节酸痛或隐痛严重者关节肿胀部分病人引起骨质疏松、溶骨性破坏甚至病理性骨折AML(急性粒细胞性白血病)病人见眶骨浸润引起眼球突出、复视甚至失明称绿色瘤④神经系统表现:约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病未进行枢神经系统白血病预防处理则70%ALL20%~40%儿童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)发生脑膜白血病白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状侵及蛛网膜或脑实质血管壁发生局灶性或弥漫脑出血⑤其:皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应体征 【辅助检查】 血红蛋白和血小板数减少白细胞总数多少般20.0~50.0×109/L少数高于100×109或低于10.0×109/L半数上病人周围血象见大量(有时高达90%)异常原始白细胞血细胞化学染色方法确定急性白血病类型约45%病例有染色体异常其包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体骨髓增生活跃明显活跃或极度活跃白血病细胞主骨髓原始细胞＞6%疑超过30%诊断较肯定原始细胞+早(幼)细胞≥50%确诊全骨髓红系及巨核细胞高度减少血象和骨髓象足证实急性白血病时应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找相应白血病细结合病理印片有助于诊断血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):ALL时活性增高而ANLL无活性②碱性磷酸酶(AKP):ALL时明显AML明显降低②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高另外血清尿酸浓度增高尿内尿酸排泄量增多用细胞毒药物治疗时更甚 【预】 未经治疗者平均生存时间仅3月左右经现代化化疗者疾病缓解生存时间明显延长甚至长期生存或治愈决定疗效因素除治疗方法直接影响治疗结外还有白血病和患者些内因素对预利高危因素有:①年龄l岁下和9岁上儿童和成人60岁上老人尤其差;②男孩比女孩差;③治疗前细胞计数50~100×109/L上;④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞;⑥见染色体异常尤其断裂和易位t(8;21)例外;⑦治疗前血小板计数＜20~50×104/L;⑧治疗白血病细胞减少缓慢达缓解需时间长或缓解时间短;⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。

本文分享完毕，希望对大家有所帮助。

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