先天性睾丸发育不良是什么症状（睾丸先天性发育异常有哪些）

大家好，乐天来为大家解答以下的问题，先天性睾丸发育不良是什么症状，睾丸先天性发育异常有哪些很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

先天性睾丸发育不良直接影响男性生育能力。需要指出的是，造成这一结果的原因不仅在于此类疾病本身特殊的病理生理变化，还在于此类疾病给患者造成的不同程度的心理压力。睾丸先天畸形：睾丸先天畸形包括睾丸本身发育异常和睾丸位置异常。睾丸异常常伴有睾丸发育障碍。最常见的先天性睾丸异常有：无精子症、睾丸发育不全、睾丸融合、隐睾、多发性睾丸、睾丸附睾分离等。以上所有先天畸形均可干扰或破坏睾丸的正常生理功能，影响患者的性功能和生殖能力。睾丸先天异常：睾丸数量异常：这种异常是生殖中上皮细胞分裂异常的结果。临床上很少见，一般是三个；单睾丸：睾丸只有一个，要注意腹部隐睾；没有睾丸：没有睾丸，丧失生殖和性能力。异常隐睾：一个或两个睾丸不在阴囊内，较为常见；异位睾丸：睾丸下降时，从皮下环出来后遇到阻力，无法进入阴囊，滑向附近组织。可进入腹外斜肌腱膜前方、阴茎根部、会阴等。这种疾病与附睾无关，常合并睾丸未降，表现为非睾丸畸形。阴囊内只有附睾或输精管。睾丸发育不全：发病率约为男性的1/200-1/500，在男性性腺发育不全和不育中占很高的比例。其主要特征是睾丸小，曲细精管纤维化和透明，生殖器官不成熟，无第二性征，无生育能力。核型常为47XXY或46XY/47XXY嵌合体。患者皮肤细嫩，面色苍白，喉结不明显，声音尖锐，无腋毛和阴毛，阴茎短(小于3cm)，睾丸小，前列腺和精囊腺不发达。青春期前，注射促性腺激素作为替代疗法，促进第二性征的发育。绒毛膜促性腺激素500-2000单位，每周2次，连续10次为一个疗程，根据实际情况可治疗多个疗程。青春期后，雄激素可用于维持性功能。丙酸睾丸酮25mg，每周两次，可连续使用。睾丸移植可以长期维持性功能，但不能产生精子。目前技术还不成熟。雌雄同体：虽然雌雄同体的发生率不高，但它不仅造成性功能和生殖功能障碍，而且在群众中被广泛歧视，所以有必要了解它。人类通常有46条染色体，其中22对是常染色体。是的，性染色体。男性性染色体是XY，女性性染色体是XX。受精时，精子中含有的染色体是y，那么受精卵染色体是XY，会发育成雄性；如果是X，受精卵染色体是XX，发育成雌性。所以生男生女取决于男方精子的性染色体。胚胎6-7周时，受精卵处于中性状态，性腺雌雄各半，外皮层具有卵巢组织的特征，内髓质具有睾丸组织的特征。性染色体为XY时，髓质分化为睾丸，皮质退化，生殖器官发育为阴茎和阴囊；如果性染色体是XX，那么皮质分化为卵巢，髓质退化，生殖芽发育为输卵管、子宫和阴道。在性染色体分裂过程中，如果出现变异或畸形，可影响性腺发育，导致多种性别畸形。归类假两性畸形。这种畸形具有一致的性腺和染色质。男性假两性畸形可分为两类。一种是男性，有睾丸，性染色体XY，性染色质阴性，外生殖器严重畸形，临床上比较多见。另一种是睾丸女性化，分泌雌激素，外生殖器女性化，乳房发育，月经来潮，但染色体XY，染色质阴性，临床少见。雌性假两性畸形性腺、染色体、染色质等。都是女性，但由于先天性肾上腺雄性激素的影响

真性两性畸形罕见，严重的尿道下裂阴囊裂开并伴有一个或两个隐睾的睾丸，故应高度怀疑是否存在卵睾。常见的性核型有XX或XX/XXY、XX/XY嵌合体；或者XY XY/XO嵌合体。1、诊断、病史可有家族史或母亲怀孕时有服用雄激素史；2、体检有乳腺发育、外生殖器畸形等；尿道下裂或模糊不清；双侧隐睾，其余为男性表现。真两性畸形，完全性尿道下裂，阴囊裂成两半，一侧可达卵精巢，性别不明。3.尿道镜检查可能有异常的阴道口。4.性染色质检查：通过颊粘膜细胞涂片观察染色质，女性为阳性，男性为阴性。5.染色体检查取外周血白细胞，通过组织培养，可以观察到核型。两性畸形的治疗是复杂的，涉及到性腺、心理、社会等诸多因素。矫正畸形时，要遵从患者意愿，结合性腺具体情况。从人的性别来看，可分为性腺性别、染色体性别、心理性别、社会性别等。要综合考虑各种因素，当然最终还是按照患者自己的意愿。有时候父母过早决定治疗方向，会导致患者未来的不满。男性假两性畸形应尽早矫正。女性假两性畸形可以切除粗大的阴蒂。真性两性畸形很难诊断和治疗，需要剖腹探查。如果是女性，必须切除睾丸内的睾丸和阴茎，必要时扩张人工阴道；作为男性，睾丸内的卵巢、子宫、输卵管都要切除。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

标签：