什么是肾上腺素飙升（什么是肾上腺肿瘤）

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什么是肾上腺肿瘤？

肾上腺肿瘤按其性质可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。根据内分泌功能可分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤。按部位可分为皮质肿瘤、髓样肿瘤、间质瘤或转移性肿瘤。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常是功能性的或高度怀疑恶性的(或术前分不清良恶性)。

肾上腺是体内重要的内分泌器官。由于其位置与肾脏关系密切，传统上属于泌尿系疾病。人体的左右肾上腺位于腹膜后，其下外侧与两肾的上内侧紧密贴合。虽然肾上腺本身的体积很小，但它长出的肿瘤体积差异很大。通常，直径小于3厘米的称为小肿瘤，最小的小于1厘米，最大的超过10至30厘米。肿瘤的形状可以是豆形、桃形、苹果形、哈密瓜形、枕形等。

肾上腺的生理功能

人们对这一领域的研究投入了大量的兴趣和精力。生物化学和药理学的研究进展迅速。我们知道，从肾上腺髓质不仅可以获得肾上腺素，还可以获得去甲肾上腺素和多巴胺。它的副作用比肾上腺素小，升高血压救命的效果往往更好。更重要的是，在肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，我们知道肾上腺皮质产生和分泌的皮质类固醇(化学名称为类固醇激素或类固醇)有40多种，如果加上一些可利用的中间体或衍生物，多达70多种。

皮质类固醇大致可分为三类，简述如下：

1.调节糖和蛋白质代谢的激素。皮质类固醇以皮质醇为代表，临床常用可的松。这类激素促进氨基酸脱氨基为糖，即促进糖异生，维持血糖浓度。缺乏这种激素容易发生低血糖。当这种激素过量时，糖异生作用增强，可破坏蛋白质或阻止其合成，使人体皮下脂肪过度增加，血糖升高，皮肤变薄出现紫纹，肌肉无力，骨质疏松。此外，糖皮质激素对各种物质的代谢有影响。糖皮质激素与胰岛素、生长素和肾上腺髓质素一起调节机体的代谢和能量供应，使体内的生理活动相互协调平衡。

2.调节盐和水代谢的激素。皮质类固醇以醛固酮为代表，临床应用为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯，排出钾和磷。如果没有这种激素，血浆中钠的浓度会降低，从而失去水分，血液浓缩，血钾增加。如果这种激素过多，则相反，即血钠增加，血钾减少。皮质类固醇对糖和蛋白质的代谢也有一定作用，但作用轻微。生理状态下盐皮质激素的产生和分泌主要受肾素-血管紧张素系统调节，其次是血钾和促肾上腺皮质激素。

3.性激素。肾上腺皮质还分泌氢偏雄甾酮、雄烯二酮、微量睾酮等微弱的雄性激素，在成年人的婚育中并不发挥重要作用。但对于男孩女孩来说，可以促进他们最早的腋毛、阴毛等第二性征，以及下丘脑-垂体-性腺轴的成熟，使他们在青春期健康发育。肾上腺皮质也分泌少量雌激素，一般没有实际意义。但在肾上腺肿瘤患者中，其含量的增加可引起男性患者阳痿、不孕，女性患者月经紊乱。

大手术和大出血时，皮质醇水平可上升数倍甚至十几倍。同时通过负反馈调节机制，促进脑垂体释放促肾上腺皮质激素，增强人体的应激能力和超常能力。一旦肿瘤出现在肾上腺的某个部位

(1)由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在，自主分泌过量的皮质醇；约占病例的25%。

(2)由于垂体腺瘤的存在或下丘脑和中枢神经系统调节的紊乱，垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的促肾上腺皮质激素。

(3)由于ACTH增加(异位ACTH综合征)在器官肿瘤(如小细胞肺癌)、类癌瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺肿瘤、甲状腺髓样癌、神经节瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病中的作用。在内分泌系统之外。

(4)医源性皮质类固醇的增加。由于长期使用糖皮质激素，停药后类似症状逐渐消失。

2.症状。

此病多为女性，患者多为肥胖，但四肢不胖。所谓“向心性肥胖”。头秃，脸圆，即所谓的“满月脸”，暗红带疤。颈背、肩背脂肪多，如“水牛背”。皮肤薄而多毛，腋窝、小腹两侧、大腿处有紫线。大多数患者有高血压，抱怨全身疲劳和腰腿痛。女性患者有典型症状，如沉默寡言、闭经或月经失调、骨质疏松等。

3.治疗。

它主要涉及原因。对于肾上腺肿瘤患者，应尽量切除肿瘤，尤其是良性肿瘤，疗效肯定。对于恶性肿瘤，切除肿瘤缓解症状后，再进行其他辅助治疗，提高生活质量，延长生存时间。姑息治疗，如放疗、化疗和免疫治疗，只能给那些太穷而不能手术治疗或有广泛转移的人。对于确诊为垂体瘤者，经蝶入路垂体瘤切除术效果较好。异位ACTH综合征原发肿瘤切除后，ACTH可逐渐消退，不能控制者可用肾上腺素抑制剂久米托坦、氨基安眠药，或直接作用于下丘脑、垂体的药物，如葡聚糖凝胶、溴隐亭等控制。

醛甾酮增多症

醛固酮增多症可分为原发性和继发性。原发性醛固酮增多症是一种罕见的疾病，由肾上腺皮质腺瘤、增生等疾病分泌过多的醛固酮引起。继发性醛固酮增多症是肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括肾病综合征伴不同程度水肿、肝硬化腹水、心力衰竭、急性高血压等。这篇文章描述了原发性醛固酮增多症。

原发性醛固酮增多症是由于人体内醛固酮分泌增多而引起肾素分泌抑制的综合征。临床上以高血压和低钾血症为特征。1954年孔首次报道一例分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，治愈，故将该病命名为康恩综合征。引起这种疾病的肾上腺多为小的良性腺瘤，位于肾上腺的最外层。肾上腺癌罕见，约占低肾素醛固酮增多症的1%。国际上报道的病例甚至不到50例。目前国际上估计原发性醛固酮增多症占高血压的0.65% ~ 2%。

1.症状。

(1)高血压是本病最重要或最早的症状，主要是由于血浆容量和钠离子增加引起的血管阻力增加。血压上升到中度或轻度严重水平。儿童可发生恶性高血压，最高压力34.5/20.5kPa一般降压药很难起作用。还有正常血压型醛固酮增多症，其机制不明。高血压和高钠血症常引起头晕、头痛、乏力、视力模糊、心烦、口渴等症状。

(2)低钾血症及低钾血症引起的肌无力和瘫痪使患者感到头重脚轻，四肢无力，尤其是下肢无力，严重者呈周期性瘫痪。低钾血症导致心律失常，脑缺氧综合征，肾功能不全引起的多尿和夜尿增多。当胰腺受到影响时，空腹血糖会升高。

(3)水电解质失衡导致碱中毒，最终导致钙、镁离子丢失，右侧肢体麻木、四肢疼痛、痉挛等。

2.诊断。

(1)在患有高血压的儿童或青少年中，应考虑到这种疾病的可能性并进行相应的检查

(3)影像诊断

醛是肾上腺腺瘤和腺癌引起的，肾上腺增生也占很大比例。前者主要通过手术治疗，后者通过药物治疗。两种方法不同，三种方法必须通过b超、CT、MRI进行鉴别。因为引起原醛固酮增多症的腺瘤可能很小，0.5cm距离的CT扫描可以避免遗漏肿瘤。鉴别困难时，可采用肾上腺同位素碘化胆固醇加地塞米松抑制试验的闪烁扫描法，即患者注射131i-6碘甲基-19去甲胆固醇后进行扫描。皮质腺瘤吸收的放射性标记物比正常多，皮质增生的摄入正常，但皮质癌未显示。其准确率可达70% ~ 90%。

3.治疗。肾上腺肿瘤主要通过手术治疗。对于较小的腺瘤，一般采用剜除术，连同距肿瘤0.5cm处的正常组织。因为靠近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。腺瘤手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症状消失。腺癌病例的文献均认为预后不良。用药：螺内酯(120mg，每日3次)和氨氯地平(5mg，每日3次)可单独使用或联合使用，使血钾和血压恢复正常。或抗高血压药物如甲氧氯普胺可与抗精神病药联合使用。

肾上腺性异常

由先天性或获得性肾脏性病引起的外生殖器和性特征异常被称为肾上腺性异常或肾上腺生殖综合征。

1.分类。

此症亦较少见，国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。

2.因为。

病因为增生者，主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中，必须有酶的正常作用，才能顺利完成，酶的供应缺乏或作用发生障碍，即影响皮质素的合成，促使肾上腺皮质增生，从而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者，则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。

3.症状。

肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”，表明她与真两性畸形不同，后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有，此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾见到1例未经治疗的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。

4.诊断

(1)首先通过体检找出性征异常的类型和局部情况，为畸形矫正提供参考。

(2)肾上腺扫描通过影像学诊断，必要时进行地塞米松抑制试验，鉴别是增生、腺瘤还是癌。

(3)如果是增生并伴有库欣综合征，17酮、17羟基、21羟化酶、11羟化酶等的含量。血和尿24小时内应详细检查。

(4)查明患者的真实性别，注意与重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性性腺发育不良等鉴别诊断。必要时做染色体检查或剖腹探查。

5.处理

所有患者都必须接受肿瘤切除术，较大的肿瘤连同周围的肌腱和蜡，如果必要的话，还有肾脏。增生患者治疗的基本原则是补充皮质醇的不足，抑制垂体ACTH的过度分泌以阻止肾上腺皮质的增生肥大，减少雄激素的过度分泌以缓解或减轻男性气概。

肾上腺髓质肿瘤嗜铬细胞瘤

肾上腺髓质在肾上腺的中部，只占肾上腺的10%左右。髓质细胞有不同的形状。当用含铬液体处理髓细胞时，发现这些细胞中的颗粒可以被着色，所以称之为嗜铬细胞。

嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。所以它的形状要么比枇杷小，要么和哈密瓜一样大。一般为橙子大小，扁圆形，略呈扇形，切面呈暗黄色或褐色。有分叶状结构，有不规则多角形肿瘤细胞，有小有大，有多核细胞骨，多数嗜铬染色颗粒，特别是疑似恶性者颜色深暗，可供参考。

肾上腺髓质

交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺―强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。

症状。

主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。

治疗。

嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备24周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。

肾上腺恶性肿瘤

肾上腺癌很少见，通常是功能性的。发现时一般比腺瘤大，重量往往超过100g。它浸润性生长，正常的肾上腺组织被破坏或淹没，侵犯周围的脂肪组织甚至肾脏。小腺癌可能有包膜。切片呈棕黄色，常见出血、坏死和囊性变。显微镜下，分化差的患者异型性高，肿瘤细胞大小不一，核呈奇形怪状，多核，核分裂像多见。常转移至腹主动脉淋巴结或肺、肝等。显微镜下，高分化的看起来像腺瘤。如果癌体较小，有包膜，很难与腺瘤区分。一些体育

目前，腹腔镜手术已经成为切除肾上腺肿瘤最常见的方式。其优势显而易见。一是微创，即只需要在皮肤上开几个直径1cm的小孔就可以完成肿瘤切除，术后恢复非常快，而传统开放手术的切口往往在10 cm以上，使得患者术后恢复缓慢，影响美观。第二，明确。由于腹腔镜的放大作用，非常深位置的肾上腺靠近眼睛，实现了开放手术无法比拟的清晰视野。此外，先进的切割和分离器械的使用使手术解剖相当精细，出血非常少。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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