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它是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭，出现贫血、出血、感染等症状的一组综合征。是造血系统的常见病。有急性和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血进行性加重，常伴有严重感染和内脏出血，而慢性再生障碍性贫血，感染、出血等症状相对较轻。虽然它可以发生在所有年龄组，但它更常见于青壮年，在中国每年的发病率为74/10万。1.化学因素：苯及其衍生物和有机磷农药是最常见的化学品。引起本病的常见药物有氯霉素、解热镇痛药和磺胺类、四环素类、抗肿瘤药、抗结核药(如异烟肼)、吸虫药和抗甲状腺药(如他巴唑和甲硫基尿嘧啶)。2.物理因素：主要是各种电离辐射，如X射线、放射性同位素、射线等。接受放疗或过于频繁的诊断性照射时，患再生障碍性贫血的风险是对照组的10倍。
3.生物因素：病毒感染与再生障碍性贫血的发病密切相关。最常见的是肝炎病毒。肝炎引起再生障碍性贫血的机制是肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒性作用的结果。从胚胎学角度看，肝脏和骨髓都属于单核-巨噬细胞系统，这种抑制剂可能与肝脏-骨髓有交叉作用。
4.各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体功能减退和甲状腺功能减退、免疫因素和遗传因素长期得不到其他因素的治疗，均可引起再生障碍性贫血。一些阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再生障碍性贫血，称为“AA-PNH综合征”。发病机制至今没有满意的解释，一般概括为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)、昆虫(免疫异常)的相互作用。发病机制复杂，有的患者是因为干细胞缺陷，有的患者是因为造血微环境的破坏，有的患者是因为血液抑制剂或细胞的抑制。再生障碍性贫血是一组多种疾病，性质、治疗方法、疗效各不相同。分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的临床表现为贫血、出血和感染。中国学者将再生障碍性贫血分为急性和慢性。1、起病急，病情重，进展快。1)贫血：较进行性，有明显的面色苍白、乏力、头晕、心慌、气短等症状。2)感染：多数患者发热，体温在38度以上。个别患者从发病到死亡都处于无法控制的高温状态。呼吸道感染最常见，其他还有消化道、泌尿生殖道和皮肤感染。革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌是感染的主要菌株，常伴有败血症。3)出血：有不同程度的皮肤、黏膜、内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大块瘀斑，口腔黏膜内有小血泡；可能有鼻出血、牙龈出血、结膜出血等。所有器官都可以出血，但临床上只能检测到外部器官出血。临床上可见呕血、便血、血尿。女性有阴道出血，其次是眼底出血和颅内出血，常危及患者生命。出血部位由少到多，潜伏面转为内脏，往往预示着会有更严重的出血。2.慢性型发病和进展缓慢，病情较急性型轻。(1)贫血：一种慢性过程，常表现为脸色苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等。输血后症状有所改善，但维持时间不长。(2)感染：Hyperfever较急性型少见，感染相对容易控制。(3)出血：出血倾向较轻，主要为皮肤出血，内脏出血少见。有晚期患者脑出血，长期无效的情况。此时，患者可能会出现剧烈的头痛和呕吐。诊断标准1。国内诊断标准关于再生障碍性贫血的诊断标准，国内一直有很多讨论。1987年第四次再生障碍性贫血学术会议最终修订意见如下：(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值下降。(2)一般无肝脾肿大。(3)骨髓至少一部分增生减少或严重减少(如果增生活跃，巨核细胞肯定明显减少)，骨髓内非造血小细胞增多(如果条件允许，骨髓活检等检查显示造血组织减少，脂肪组织增多)。(4)可排除引起全血细胞减少的其他疾病，如PNA、MDS难治性贫血(MDS-RA)、急性造血功能障碍、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞增多症等。5]一般抗贫血药物无效。2.我国急性再生障碍性贫血(又称SAA-型)诊断标准临床表现：急性起病，进行性加重贫血；常伴有严重感染和内脏出血。Hemogram:除血红蛋白迅速下降外，还必须满足以下两项：网织红细胞小于1%且其绝对值小于15109/l；白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值小于0.5109/L；血小板<20109/l骨髓像：多部位增生减少，三线造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如果增殖活跃，必然有淋巴细胞的增加；骨髓颗粒中非造血细胞和脂肪细胞增多。3.chr的诊断标准
(3)骨髓像：3或2线减少，至少一部分增生，巨核细胞明显减少；骨髓颗粒中非造血细胞和脂肪细胞增多。(4)在病程中，若病情加重，临床、血象、骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称为same型。常规治疗1。消除病因，禁止使用影响造血功能的药物；除检查外，避免接触辐射；病毒性肝炎患者应积极治疗肝炎。2、支持治疗的重度贫血应输血。目前成分输血比较普遍。根据看得见的血液成分缺乏、出血、感染等情况，采取相应的成分输血。3、出血的对症处理：出血倾向明显，可用止血药、止血芳酸、维生素K、维生素C。对于非消化道出血，也可加入地塞米松或氢化可的松静脉滴注。感染：由于中性粒细胞减少，在<0.5 109/L时感染是不可避免的，病原体多来自皮肤、黏膜、呼吸道，也有来自胃肠道、胆总管、尿路的条件致病菌。注意皮肤、口腔、肛门卫生和饮食卫生。避免污染各种穿刺插管。如果粒细胞缺乏、严重感染和抗生素治疗无效，每天至少可输注(1 ~ 2) 1010粒粒细胞，持续3 ~ 5天，以控制感染。4.慢性再生障碍性贫血性激素治疗雄激素类药物：丙酸睾丸酮：每次50 ~ 100 mg，每日1次肌肉注射。康力龙：每次2 ~ 4 mg，每日3次，口服。甲烷屈螺酮：每日15 ~ 60 mg，分2 ~ 3次口服。骨髓兴奋剂：硝斯的明：方法为肌肉注射5天，间隔2天，重复至缓解。C-base一叶，成人每日8 ~ 16 mg，肌肉注射，儿童减量。1.5 ~ 2个月即可出现疗效，疗程不应少于4个月。东莨菪碱类药物主要解除骨髓微环境的血管痉挛，调节其血液灌注，从而改善造血微环境。微量元素药物：氯化钴：钴能抑制精酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加促红细胞生成素的产生。免疫调节剂主要药物为左旋咪唑。疗程3个月以上。肾上腺皮质激素。5.治疗急性再生障碍性贫血免疫抑制疗法：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG):本品具有介导免疫对抗免疫活性T抑制细胞的功能，可诱导T细胞增殖，恢复造血功能。环孢素A(CSA):是Ts细胞的Tc细胞克隆杀伤剂，可纠正重型再生障碍性贫血患者的免疫紊乱，促进骨髓造血功能的恢复。骨髓移植：骨髓移植在国外治疗再生障碍性贫血已经取得了很多经验。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相似的供体，且耗费大量人力物力，因此应严格选择适应证。关于适应症，有以下意见：重型再生障碍性贫血(老年人除外)，粒细胞低于0.5 109/L，血小板低于20109/L，骨髓淋巴细胞低于0.5109/L，最好在确诊后3个月内做；20岁以下；移植前输血较少者(最好不输血)；HLA配型是一样的。慢性再生障碍性贫血发病相对较轻，但感染和出血症状并不严重。然而，治疗的有效时间很长。多数患者可通过补肾活血等中药和/或雄激素疗法缓解，有效率约80%，预后良好。但如果治疗不当，则可延误病情，甚至成为重型再生障碍性贫血，严重影响患者的生存。急性再生障碍性贫血是一组起病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴有内脏出血和严重感染，常危及生命，预后差。在治疗上，采用清热凉血解毒的中药，积极配合血液成分输注、广谱抗生素、丙种球蛋白、造血刺激因子等西药
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