支气管扩张能治好吗?（什么是支气管扩张症?）

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支气管扩张多见于儿童和年轻人。多继发于急慢性呼吸道感染和支气管梗阻，反复发生支气管炎症，导致支气管壁结构破坏，引起异常和持续性支气管扩张。主要临床表现为慢性咳嗽，咳出大量脓痰和/或反复咯血。近年来，随着急慢性呼吸道感染的妥善治疗，其发病率有下降趋势。

病因和发病机制

支气管扩张的主要原因是支气管肺组织感染和支气管阻塞。它们相互作用，促进支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能由先天性发育障碍和遗传因素引起，但很少见。约30%的支气管扩张患者病因不明，但通常弥漫性支气管扩张发生在具有遗传、免疫或解剖缺陷的患者中，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的1-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如Mounier-Kuhn综合征、软骨缺损(Williams-Campbell综合征)和过敏性支气管肺曲霉病的罕见并发症。局灶性支气管扩张可由未经治疗的肺炎或阻塞引起，如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除术后的解剖移位。支气管扩张的诱发因素见表2-4-1。

这些疾病都破坏了宿主的气道清除机制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，容易发生感染和炎症。反复细菌感染可使充满炎症介质和致病菌粘稠液体的气道逐渐扩大、结疤、扭曲。由于水肿、炎症和新生血管形成，支气管壁增厚。非结核分枝杆菌也会导致患者支气管扩张。周围间质组织和肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿或两者兼而有之。

病理

支气管扩张症往往是位于节段或亚节段的支气管壁的破坏和炎症性改变，受累壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织，被纤维组织所替代。浓稠的脓性分泌物可积聚在扩张的支气管内，其外周气道常被分泌物堵塞或被纤维组织闭塞所取代。有三种不同类型的扩张支气管。柱状扩张：支气管呈均匀管状扩张，在一处突然变细，远处小气道常被分泌物堵塞。囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端盲端也呈不可辨认的囊状结构。不规则扩张：病理支气管腔呈不规则改变或串珠状改变。镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、鳞状化生和粘液腺增生。纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷也可能存在于邻近病变支气管的肺实质中。炎症可使支气管壁血管增多，并伴有相应的支气管动脉扩张和支气管动脉与肺动脉的吻合。

临床表现

(1)症状

1.慢性咳嗽和大量脓痰与体位改变有关，是由于支气管扩张处分泌物堆积所致。改变姿势时，分泌物刺激支气管黏膜，引起咳嗽、咳痰。其严重程度可以通过痰量来估计：轻度，l0ml/d；中度，10-150毫升/天；重度，15 oml/d，急性感染发病时，黄绿色脓痰量可达每日数百毫升。感染时，收集在玻璃瓶中的痰液是分层的：上层是泡沫，下层是脓性的，中层是浑浊的粘液，下层是坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体是绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

2.50%-70%的复发性咯血患者都有不同程度的咯血，从血痰到大咯血不等，咯血的量有时与疾病的严重程度和病变的范围不一致。部分患者的唯一症状是反复咯血，临床上称之为“干燥性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。

3.反复肺部感染的特征是反复肺炎

4.慢性感染中毒的症状，如反复感染，可引起发热、乏力、食欲不振、消瘦、贫血等。可能会影响孩子的发育。

(2)标志

早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，下胸背部常可听到严重病变或继发感染，固定而持久，偶有糠秕湿糙、浊音、浊音，导致颊苷、福海3鱿鱼糙谱及炔烃、皮星、皮星文身。

实验检查和其他

胸部X线平片检查，囊性支气管扩张症的气道显示明显的囊腔，腔内可有气液平面(图2-4-1)。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或蜂窝肺伴严重间质性肺疾病相鉴别。支气管扩张的其他表现是气道壁增厚，主要是支气管周围的炎症引起的。由于通气不足，受累肺实质塌陷，扩张的气道趋于收敛，在纵剖面上可表现为“双轨征”，在横切面上可表现为“环状阴影”。这是因为扩张的气道充满分泌物，管腔成像比透明区更密集，导致不透明管或分支管状结构。但该检查在判断是否有支气管扩张方面缺乏特异性，病变较轻时影像学检查可正常。

能确诊支气管扩张的影像学检查是支气管造影，即通过导管或支气管镜在气道表面滴注不透明的碘脂质造影剂，使扩张的支气管直接可视化。但由于该技术为创伤性检查，现已被CT取代，CT在横断面上也能清晰显示扩张的支气管(图2-4-2)。高分辨率CT(HRCT)的出现进一步提高了CT诊断支气管扩张的敏感性。因其无创、易重复、易被患者接受，已成为支气管扩张症的主要诊断方法。

其他检查有助于支气管扩张症的直观或病因诊断。当支气管扩张是局部的且位于肺段支气管上方时，纤维支气管镜可发现火山口样改变。痰液检查常显示富含嗜中性粒细胞和多种定植或感染的微生物。痰涂片染色和痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。肺功能测量可以确认由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺疾病引起的气流受限。

诊断和鉴别诊断

(1)诊断

根据反复咳痰咯血史和既往诱发支气管扩张的呼吸道感染史，HRCT可明确诊断支气管扩张的异常影像学改变。纤维支气管镜检查或局部支气管造影可以确定出血、扩张或阻塞的部位。也可通过纤维支气管镜进行局部灌洗，取灌洗液标本做涂片、细菌学、细胞学检查，进一步辅助诊断，指导治疗。

(2)鉴别诊断

需要与支气管扩张鉴别的疾病主要有慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿病、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等。仔细研究病史和临床表现，参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特点，往往可以作出明确的鉴别诊断。以下几点对鉴别诊断有一定的参考意义：慢性支气管炎：多发生于中年以上患者。气候多变的冬春季节，咳嗽咳痰明显，多为白色粘液痰，感染急性发作时可出现脓痰，但无反复咯血史。听诊双肺均可听到，干湿情况下散在。x线检查显示局部致密炎性阴影，伴有腔内积液。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。如果是慢性肺脓肿，既往有急性肺脓肿史。肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状。诊断可通过胸部X线和痰结核检查作出。先天性肺囊肿：X线检查示多发圆形或椭圆形

基础疾病的治疗

活动性肺结核合并支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白可用免疫球蛋白替代。

(2)控制感染

当出现急性感染的迹象如痰量增加和脓性成分时，应使用抗生素。可通过痰革兰染色和痰培养来指导抗生素的应用，但在开始时往往需要经验治疗(如氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类、氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咳痰患者，除了短期使用抗生素外，还可以考虑使用更长期的抗生素，如口服阿莫西林或吸入性氨基糖苷类药物，或者间断定期使用单一抗生素，轮换使用抗生素。

(3)改善气流限制

支气管舒张药可改善气流受限，帮助清除分泌物，对气道高反应性和可逆性气流受限患者往往疗效明显。

(4)清除呼吸道分泌物

化痰药物、振动、拍背、体位引流等胸部物理疗法都有助于清除气道分泌物。为了提高分泌物清除率，应重视体位引流和重组脱氧核糖核酸酶的雾化吸入。后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA来降低痰液粘度。

(5)外科治疗

如果支气管扩张是局部的，经过适当的药物治疗后仍反复存在，可以考虑手术切除病变的肺组织。如果大出血来自增生的支气管动脉，反复大咯血经休息、抗生素等保守治疗不能缓解，病变范围有限者可考虑手术，否则可采用支气管动脉栓塞治疗。对于那些尽管经过各种治疗仍然致残的病例，适合者可考虑肺移植。

预后

要看支气管扩张的程度，有没有并发症。对于局限性支气管扩张患者，积极治疗很少会影响生活质量和寿命。大范围的支气管扩张容易损害肺功能，甚至发展成呼吸衰竭，造成死亡。大咯血也会严重影响预后。

本文到此结束，希望对你有所帮助。

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