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1、文献中提到的可能对线粒体疾病有治疗作用的药物有辅酶Q10、ATP、维生素C、BB2、E、KK3、烟酰胺、肌酸、硫辛酸、盐酸精氨酸[2-9]。
2、鸡尾酒疗法的靶点是线粒体功能障碍的最终共同途径，其药物组成和剂量需要长期临床观察，但最常用的是辅酶Q10、维生素E和C。
3、目前对辅酶Q10疗效的研究大多基于病例报告或无对照的病例研究，病例数少，且用药时间不同，药物剂量为30-300 mg/d，即使是高剂量的辅酶Q10 100-3000mg/d，副作用也很少，辅酶Q10是一种天然脂溶性泛醌。
4、其对氧化磷酸化缺陷的可能治疗机制是将电子从复合物1和2转移到复合物3，复合物3与ATP合成偶联。
5、其还原的泛醇能抑制脂质过氧化，保护线粒体内膜中的蛋白质和DNA免受氧化损伤。
6、研究发现，辅酶Q10可以改善一系列氧化磷酸化缺陷患者的临床症状，包括改善心脏传导缺陷和眼球运动异常，减少肌肉无力和运动不耐受，改善乳酸和丙酮酸等生化指标。
7、6个月的观察表明，辅酶Q10能改善氧化磷酸化，增加ATP合成。
8、但仍缺乏大规模的随机双盲对照临床试验。
9、虽然辅酶Q10对细胞代谢非常重要，但迄今为止只有一例辅酶Q10缺乏的临床报道。
10、大多数辅酶Q10缺乏是继发于其他原因。
11、肌肉内原发性辅酶Q10缺乏引起的线粒体脑肌病主要表现为肌肉内红色纤维断裂和脂质沉积、反复肌红蛋白尿、癫痫、共济失调和智力低下。
12、这类患者使用辅酶Q10后，上述症状明显改善。
13、维生素C作为还原剂，具有抗氧化作用，可以减少氧自由基的伤害。
14、与维生素K3合用，可直接为细胞色素C提供电子，有效改善复合物3缺乏症患者的症状，也可用于其他氧化磷酸化缺乏症患者。
15、核黄素(维生素B2)是FMN和FAD的前体，可用作复合物1和2的辅因子。
16、核黄素缺乏大鼠可发现线粒体生化功能和形态异常。
17、目前已经证明核黄素可以改善复合物1缺乏症患者的症状。
18、尤其对复合物1缺乏的肌病有较好的疗效。
19、治疗后，肌肉力量提高，运动不耐症减少，复合物1中的酶活性增加。
20、维生素B2治疗氧化磷酸化缺陷的剂量为30-300毫克/天.维生素B1是丙酮酸和-酮戊二酸氧化脱羧反应中的辅酶。
21、可能通过增强丙酮酸脱羧作用来增强有氧糖酵解，从而降低血乳酸和丙酮酸水平。
22、报告2例家族性维生素B1缺乏症，表现为肌病，补充维生素B1后mtDNA3243位点突变改善。
23、对于患有氧化磷酸化缺陷的患者，维生素B1通常以25-300毫克/天的剂量与其他辅助因子联合使用.维生素E能清除自由基，防止脂质过氧化，从而维持细胞膜的完整性。
24、当复合物1的功能受损时，自由基的生成增加，受影响组织中生育酚与胆固醇的比例降低，反映了生育酚消耗的增加。
25、几项研究表明，维生素E和辅酶Q10的组合更有效。
26、但维生素E对线粒体疾病的疗效有待进一步证实。
27、总之，口服维生素和辅因子的优点是用药方便，价格低廉，副作用少。
28、基于目前对线粒体疾病缺乏特异性治疗，联合应用维生素和辅因子是治疗线粒体疾病的一种手段。
本文到此结束，希望对你有所帮助。
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