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什么是雷诺综合征?雷诺综合征是指在寒冷或精神刺激作用下,肢体远端小动脉呈阵发性痉挛收缩或阻塞,肢体远端皮肤出现对称性、阵发性苍白-发绀-潮红的临床综合征。该病可表现为远端的单纯改变,也可伴有动脉闭塞性疾病或结缔组织病,表现为远端缺血等一系列改变。
雷诺综合征表现为远端肢体苍白,主要是由于患者的外周小动脉和微动脉完全闭合,在寒冷和精神应激的刺激下毛细血管网的灌注停止所致。随着局部毛细血管网代谢产物的积聚,特别是在温暖环境下,患者的毛细血管和小静脉反应性扩张,毛细血管前小动脉痉挛减轻,使大量动脉血进入扩张的毛细血管床,临床上为紫绀;之后随着外周动脉痉挛的完全解除,毛细血管床的灌注恢复,大量动脉血进入毛细血管网,临床表现为肢体远端潮红。
随着病程的进展,一方面原发病本身会引起小动脉闭塞,另一方面雷诺综合征反复发作也会导致小动脉内膜增生、管腔狭窄,最终完全闭塞,表现为四肢溃疡甚至坏疽。
雷诺综合征的病因和发病机制是什么?
雷诺综合征女性多于男性,男女比例约为1: 10,发病年龄多在20-30岁之间。目前,雷诺综合征的具体发病机制不明,一般认为可能与以下因素有关:
1.寒冷刺激雷诺综合征典型的发病往往是在受到寒冷刺激后,发病的频率和程度也与气候的寒冷程度有关。
2.精神因素雷诺氏综合征患者大多为交感神经兴奋性,部分患者可能在精神高度紧张的情况下诱发,可能是由于患者的血管运动神经中枢紊乱,使外周动脉平滑肌张力增高,对刺激的敏感性增加。
3.内分泌因素雷诺综合征多见于女性。患者的症状在经期加重,孕期减轻,可能与性激素的分泌水平有关。
4.职业因素在长期从事振动作业(如蒸汽钻、电锯)的工人中,雷诺氏综合征的发病率可高达50%。研究表明,当振动频率为125Hz时,对指周动脉的冲击张力相当大,可出现内膜纤维化的病理表现。此外,冷冻食品行业从业人员中雷诺氏综合征的发病率也明显上升。
目前外周动脉完全闭合的原因主要有两个:一是动脉闭塞,二是动脉痉挛(虽然这两个病理过程不是完全独立的,但可能是同一疾病的两个阶段)。引起动脉闭塞的病变种类很多,但主要是动脉硬化、血管炎、慢性动脉炎和自身免疫反应引起的局部血栓形成。至于动脉痉挛的具体机制,目前未知,可能与神经、内分泌、免疫系统亢进等因素有关。
雷诺综合征的临床表现?
雷诺综合征多见于寒冷地区,在寒冷气候下容易发生,尤其是女性。事实上,在相当一部分患者中,雷诺综合征是自身免疫性结缔组织病和动脉闭塞性疾病的早期表现。
典型的雷诺氏综合征发作主要表现为患者手指甚至脚趾(但大部分是手指)的皮肤由苍白到发绀再到潮红的阵发性改变,并伴有轻度刺痛、麻木和感觉迟钝。每次发作一般持续10-30分钟,多数患者需要消除冷刺激等诱发因素后,发作才会终止。当然,许多患者并不表现出典型的三步改变,而只是一两次皮肤颜色的改变。发作时,常同时累及双肢,其中小指和无名指最多见,拇指较少受累,但也有少数患者双肢的发作是先后的。
随着病程的进展,包括少数患者在疾病早期,由于外周动脉闭塞,可表现为肢体慢性缺血,即持续的肢体疼痛、营养不良,甚至溃疡或坏疽。
雷诺综合征的治疗?
(一)保暖,镇静,戒烟
对于雷诺氏综合征患者(尤其是症状较轻的患者),首先要注意患侧手脚的保暖;紧张的人给予一定的镇静治疗,如口服安定片、国药、谷维素、利便宁等。相当一部分患者经温热镇静治疗后症状明显改善。由于香烟中的尼古丁会引起血管痉挛和收缩,因此吸烟患者应严格戒烟,避免出现在吸烟环境中。另外,职业因素导致的雷诺氏综合征的作者应该换工作。
(2)药物治疗
药物治疗主要针对伴有血管痉挛的雷诺综合征患者。由于缺乏评价药物改善外周微循环的客观指标,相当一部分药物具有明显的副作用,因此药物治疗雷诺氏综合征的确切疗效有待进一步评价。
常用药物主要有肾上腺素能神经阻滞剂(抑制交感神经过度活跃)、钙通道阻滞剂(舒张血管平滑肌、扩张血管)和改善微循环药物(扩张外周血管)。
(三)血浆置换疗法
因为有些雷诺氏综合征患者血液粘度和血小板功能有变化,所以有人用血浆置换来治疗。作用机制是先降低血液中的纤维蛋白水平,还有助于溶解纤维蛋白沉积,调节血小板功能,清除有害的循环免疫复合物。当然需要指出的是,血浆置换治疗主要适用于血液粘度指数异常的重症雷诺氏综合征患者,但对于大多数患者来说,效果并不明显。因此,血浆置换疗法不适合大多数患者。
(4)外科治疗
绝大多数雷诺氏综合征患者可通过上述保守药物治疗得到缓解,只有在药物治疗无效或存在指、趾动脉闭塞时,才可考虑手术治疗。
(1)指、趾动脉交感神经末梢切除术:近期效果较好,远期有一定复发率。
(2)指、掌动脉的显微吻合术:桥接血管改善了终末肢体的血供,但多数雷诺病患者广泛累及外周动脉,故不适合此术式。
(3)对于有溃疡的患者,要积极清理伤口,换药和抗感染处理,并对坏死的脚趾进行截肢。
(5)伴随疾病的治疗
由于雷诺氏综合征有相当一部分伴有全身性疾病(如动脉闭塞性疾病或结缔组织疾病),早期仅表现为动脉痉挛,之后逐渐表现为原发病。因此,对雷诺综合征患者应密切随访,以便及时处理原发病。如果存在动脉闭塞性疾病,结缔组织病患者应给予相应的免疫治疗。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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