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1、 1862年,雷诺首先描述了一种疾病:寒冷或情绪激动可导致四肢皮肤颜色的间歇性变化,表现为肤色苍白、发绀、潮红,最终恢复正常,并指出其发病机制为血管和神经功能障碍。
2、 本病可见于四肢动脉无器质性病变的患者,或四肢动脉有闭塞性病变的患者,四肢可并发对称性溃疡坏疽。以后学者们会把这种病称为雷诺氏病。
3、 1901年,Hutchinson指出,Reynolds所描述的手指皮肤颜色改变并不是一种独立的疾病,而是多种不同病因疾病的共同临床表现。哈钦森的意见受到人们的重视。
4、 1932年,Allen等人提出将四肢皮肤颜色间歇性变化的患者分为雷诺氏病和雷诺氏病现象。两者血管痉挛症状相似,但前者无潜在疾病,病情较轻。后者患有一种或多种其他疾病,病情往往很严重。
5、 肢端可能会发生坏疽。
6、 鉴于当时免疫学的进步远未达到现代医学的水平,这种分类方法纯粹是在临床观察的基础上提出的。1957年,Giffora等人报道了一组典型的雷诺氏综合征在发病后很长一段时间内被发现为相关疾病。
7、 1965年,Tohnston等人报道对75例雷诺病患者进行随访,发现19%有系统性硬皮病。1981年,波特报告了他对10年来治疗的219例雷诺综合征患者的随访结果。
8、 发现79% (155例)有结缔组织病、动脉闭塞病等原发病。只有29% (64例)未发现原发病。许多学者经过长期研究认为,雷诺氏病患者在四肢皮肤颜色改变多年后,可出现明显的结缔组织病。因此,
9、 没必要把雷诺氏病分为雷诺氏病和雷诺氏病现象,而是命名为雷诺氏病综合征。
10、 约60% ~ 90%,多继发于其他病症,如结缔组织疾病(系统性硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。)、闭塞性动脉疾病(动脉硬化闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口狭窄综合征)、神经源性病变、药物中毒(麦角、二甲基麦角胺、血浆蛋白异常、粘液性水肿、原虫。
11、 症状是手指末端(脚趾上也可见)间歇性苍白和发绀,这是由寒冷或情绪激动引起的。典型的皮肤颜色变化可以有三个阶段(苍白-发绀-发红)或两个阶段(发绀,发红)。皮肤颜色变化多见于第四和第五个手指,很少涉及拇指。
12、 它不会发生在你的手掌上。但是严重的病例会发生在双手和双脚。疼痛不常见,但发作时常有异常感觉。长期严重发作可出现指尖明显疼痛,甚至出现缺血性溃疡、坏死。有些病例也可见于舌、鼻、耳等部位。
13、 临床上,根据典型的皮肤颜色变化,诊断并不困难。但有时需要将雷诺现象与下列情况区分开来:
14、 (1)动脉机械性阻塞,如胸廓出口综合征,锁骨下动脉被颈肋或拐杖压迫,导致上肢远端组织缺血症状,甚至无脉搏;
15、 (2)异常血流成分,如冷球蛋白血症、高球蛋白血症、真性红细胞增多症等,引起血液粘度增高,血液循环障碍;
16、 (3)药物和肿瘤(嗜铬细胞瘤、类癌综合征)引起的血管舒缩障碍。
17、 在这些情况下,可能存在局部血液供应不足,但终末组织不一定具有典型的连续颜色变化。说明详细询问病史,仔细观察非常重要。
18、 在治疗时首先要明确诊断,找出原发病,采用针对性的治疗措施。对症状的改善,采用以中药为主的辨证治疗,配合简单的扩张血管、改善循环的西药对症治疗,多有明显的近期疗效。远期疗效则需要长期的巩固治疗。
19、 严重情况下可采用手术治疗。
本文到此结束,希望对你有所帮助。
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